SÍNDROME NEFRÓTICO

SÍNDROME NEFRÓTICO 
Se define como la presencia de proteinuria mayor de 3,5 g/ 24 horas/1,73 m² de superficie en adultos o 40 mg/hora/m² en niños, con hipoalbuminemia, edemas e hiperlipidemia. Se produce por una alteración de la permeabilidad de la barrera de filtración glomerular tanto estructural como funcional, hecho que permite el paso de proteínas plasmáticas hacia la orina

Ø  Etiología

Enfermedades glomerulares primarias

Enfermedades glomerulares secundarias

·         Nefropatía por cambios mínimos ·         Glomeruloesclerosis focal y segmentaria ·         Glomerulonefritis membranosa ·         Glomerulonefritis mesangiocapilar ·         Glomerulonefritis mesangial de IgA

·         Enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, púrpura de Shönlein-Henoch, síndrome de Goodpasture, dermatomiositis, crioglobulinemia mixta esencial, glomerulopatía fibrilar, vasculitis sistémicas. ·         Enfermedades metabólicas: diabetes mellitus, amiloidosis, anemia falciforme ·         Enfermedades infecciosas: bacterianas (endocarditis, nefritis de shunt, lues, tuberculosis), víricas (hepatitis B, hepatitis C, VIH, citomegalovirus, virus de EpsteinBarr), otras (paludismo, toxoplasmosis, tripanosomiasis) ·         Fármacos: AINE, captopril, sales de oro, penicilamina, litio, interferón, litio, rifampicina ·         Neoplasias: sólidas (carcinomas, sarcomas), hematológicas (linfomas, leucemias) ·         Enfermedades hereditarias: Fabry, Alport ·         Miscelánea: obesidad mórbida, nefropatía por reflujo, nefroangioesclerosis, Preeclampsia.

Ø  Cuadro clínico

Hipoalbuminemia	Aunque el hígado aumenta la síntesis de proteínas como mecanismo compensatorio, en muchos casos este no es suficiente.
Edema	v  Teoría del infrallenado. La hipoalbuminemia, a través de una disminución de la presión oncótica, provoca una disminución de la volemia circulante eficaz y un estímulo de la síntesis de hormonas que retienen sodio y agua a nivel renal. v  Teoría del sobrellenado. Se produce un aumento de la reabsorción distal renal de sodio y agua que provoca un aumento de la volemia circulante. El papel de cada uno de estos mecanismos es muy relevante a la hora de plantear el tratamiento del síndrome nefrótico, ya que en el primer caso responderá mejor a expansores del plasma (sobre todo albúmina) y en el segundo a diuréticos.
Hiperlipidemia	1.      Aumento de síntesis hepática de LDL, VLDL y lipoproteína a (Lpa). 2.      Descenso de la actividad de la lipoproteinlipasa periférica con aumento secundario de VLDL. 3.      Aumento de pérdidas urinarias de HDL. Estas alteraciones favorecen la aterogenicidad y hay estudios que muestran un aumento del grosor de la íntima-media a nivel de las carótidas y de enfermedad cardiovascular e incluso de aumento del riesgo de progresión de la enfermedad renal en estos pacientes.
Hipercoagulabilidad	En el síndrome nefrótico se produce un estado de hipercoagulabilidad secundario a: 1.      Aumento de factores de coagulación como fibrinógeno, factor V, factor VII, factor VIII, proteína C y alfa-1 macroglobulina. 2.      Pérdida urinaria de anticoagulantes como la antitrombina III. 3.      Aumento del número de plaquetas y de la agregabilidad de las mismas. 4.      Alteración de los mecanismos de fibrinolisis. Los pacientes están predispuestos a sufrir fenómenos trombóticos a nivel arterial o venoso, que pueden ser agravados por el reposo o la excesiva utilización de diuréticos en su tratamiento
Otras alteraciones	En el síndrome nefrótico pueden producirse pérdidas renales de diversas proteínas como: ·         proteína fijadora de vitamina D ·         globulina transportadora de hormonas tiroideas ·         proteínas transportadoras de cobre, hierro y zinc y factor de crecimiento similar a la insulina (IGF).

Ø  Diagnóstico

La evaluación diagnóstica adicional de pacientes con Síndrome Nefrótico (NS) tiene tres objetivos:

·         Evaluar las complicaciones

·         Identificar la enfermedad subyacente

·         Determinar el tipo histológico de NS idiopático.

El papel de la biopsia renal en pacientes con NS es controvertido, y no existen pautas basadas en la evidencia con respecto a las indicaciones para la biopsia. En pacientes con NS por una causa secundaria conocida y que responden al tratamiento de manera apropiada, la biopsia probablemente agregará poco al tratamiento. La biopsia puede ser más útil para el tratamiento y el pronóstico en pacientes con NS idiopático de un tipo de enfermedad histológica desconocida o con sospecha de lupus eritematoso sistémico subyacente u otros trastornos renales.

REFERENCIAS:

1.      Moya Arnao, M., Blanquer Blanquer, M., & Moraleda Jiménez, J. M. (2016). Anemias carenciales. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 12(20), 1136–1147.

2.      Murakami J, Shimizu Y. Hepatic Manifestations in Hematological Disorders. International Journal of Hepatology; 2013:1-13.

3.      Yuste Ara, J. R., del Pozo, J. L., & Carmona-Torre, F. (2018). Infecciones del tracto urinario. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 12(51), 3020–3030.

4.      Flores-Mireles A, Walker J, Caparon M, Hultgren S. Urinary tract infections: epidemiology, mechanisms of infection and treatment options. Nature Reviews Microbiology. 2015;13(5):269-284.

5.      Harrison., Longo D. Manual de medicina. México, etc.: McGraw Hill Education; 2013.